发布日期：2024-09-22 11:34 点击次数：186
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犬猫重症肌无力最新文件综述：
分类、会诊、调养和预后
最近巨擘JVIM(兽医内科学报)上发表了一篇对于犬猫重症肌无力和先天性肌无力轮廓征的文件综述，咱们特选拔其中重症肌无力部分翻译共享给大众，如需英文原文，可自行下载或磋议CSAVS客服赢得。
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小程序开发先容
犬猫重症肌无力(MG)是一种神经肌肉传递不容性疾病，历史上包括赢得性或自体免疫格式，特征是体内产生针对神经肌肉接头(NMJ)的自体抗体，据报说念发病年岁为6月龄以后；以及一种先天格式，无针对NMJ的自体抗体，据报说念发病年岁为几周龄至几月龄。
历史上圈套先以为先天型MG仅仅因为突触后短少乙酰胆碱受体(AChR)，但并不存在针对它们的自体抗体。然则，咫尺咱们知说念这仅仅针对NMJ的多种临床不同先天性轮廓征的一种，导致骨骼肌陷落和易疲困。这些轮廓征咫尺统称为先天性肌无力轮廓征(CMSs)，被分类为一种孤立的疾病，意味着MG咫尺指代表针对NMJ的自体免疫性疾病。咫尺尚无针对犬猫CMSs的分类系统。
咫尺把柄骨骼肌陷落和易疲困的范畴、进展和严重进度，对犬猫重症肌无力进行分类。然则，其他因素会影响调养、效用或两者，举例是否存在胸腺瘤或猫中是否给以硫脲类药物，因此经常会把柄这些因素将犬猫归类为不同的疾病组。
本文的观念是转头对于犬猫MG和CMSs的文件，对比东说念主分类体系，临了提议一种犬猫MG和CMSs分类系统以便容易区别，以及率领调养、预后，以及为更多关连研究提供框架(图1)。
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图1 图示咫尺已报说念的犬猫CMSs机制，包括累及神经肌肉部分，神经肌肉传递失败的机制，累及卵白质，以及潜在突变基因。Ac, acetyl 乙酰; AcCoa, acetyl-coenzyme A 乙酰辅酶A; ACh, acetylcholine乙酰胆碱; AChE, Acetylcholinesterase 乙酰胆碱酯酶; AChR ε, acetylcholine receptor ε subunit 乙酰胆碱受体ε亚单元; Ch, choline 胆碱; ChAT, choline acetyltransferase protein 胆碱乙酰转移酶卵白; CHAT, choline acetyltransferase gene胆碱乙酰转移酶基因; CHRNE, cholinergic receptor nicotinic ε subunit gene 胆碱能受体烟碱ε亚单元基因; CoA, coenzyme A 辅酶A; COLQ, collagen-like tail subunit of asymmetric acetylcholinesterase gene 非对称性乙酰胆碱酯酶胶原尾部基因; CMS, congenital myasthenic syndrome 先天性肌无力轮廓征。
重症肌无力
重症肌无力是一种通过产生针对NMJ的自体抗体而损害神经肌肉传递的自体免疫疾病。犬中最常见的自体抗体靶推断打算是乙酰胆碱受体(AChR)，但也有报说念产生针对称为肌肉特异性激酶(MUSK)的自体抗体。然则，猫中唯独针对AChR的自体抗体报说念，莫得针对NMJ其他因素自体抗体的报说念。重症肌无力可能阐扬为局灶性、全身性或急性爆发性。犬猫重症肌无力也可能伴有或不伴有胸腺瘤，或在猫给以硫脲类药物后出现，基于这些因素，自体免疫性疾病的致病机制有所不同，相应的调养和效用也有不同。
补充尊府：
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犬猫中的术语和界说
历史上重症肌无力的分类包含赢得性和先天性。最近，CMS(先天性肌无力轮廓征)取代了“先天性重症肌无力”这个词，咫尺MG仅指针对NMJ的自体免疫性疾病。
犬猫中的分类
把柄东说念主分类系统，咫尺犬猫MG分类为局灶性、全身性和恣意爆发性。局灶性MG指1处普及1处骨骼肌陷落，且不累及算作骨骼肌。这些骨骼肌部位包括面部、食说念、咽部和喉部骨骼肌。全身性MG指算作骨骼肌陷落，进度从眇小至严重，伴有或不伴有面部、食说念、咽部或喉部骨骼肌累及。急性爆发性MG指急性快速恶化的荒谬严重的全身性MG，经常但并不一定会导致呼吸衰败和死字。这种分类行径广为接受，因此咱们也将其保留。然则，咱们以为鉴别全身性和爆发性MG有一定凄沧，因为短少客不雅圭臬来鉴别，况且可能阐扬为衔接性疾病。表2是咱们提议的戒备犬猫MG分类总结。
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非胸腺瘤关连重症肌无力
推断打算卵白是AChR，但一些犬中也有报说念针对肌联卵白和兰尼碱受体的横纹肌自体抗体。这些横纹肌自体抗体一般陪伴AChR自体抗体出现，被以为莫得致病性，因为莫得单独分类，但它们可能是疾病严重进度的艳丽。
胸腺瘤关连重症肌无力
对于这些犬猫，MG是副肿瘤轮廓征的效用。推断打算卵白是AChR，一些犬中也有报说念针对肌联卵白和兰尼碱受体的横纹肌自体抗体。
硫脲类药物关连重症肌无力
某些猫重症肌无力是继发于使用硫脲类药物，导致可逆性破损自体AChR的耐受性。这些猫中，重症肌无力似乎是药物开辟且可逆的，因为停药后临床浅显经常会消亡。据报说念，总共猫硫脲类药物关连重症肌无力齐是全身性重症肌无力。
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血清阴性重症肌无力
大要有2%的全身性重症肌无力犬接受辐射免疫分析法检测乙酰胆碱受体自体抗体效用是阴性的，因此称之为血清阴性。为了作念出这个会诊，犬的一般和神经搜检、药物测试和电生理需要顺应MG，况且进行乙酰胆碱酯酶抑制剂(AChE-I)调养后临床症状消亡，以及至少两次辐射免疫分析法血清AChR自体抗体检测为阴性。因为疾病早期AChR自体抗体检测可能为阴性，况且许多动物随后会出现血清调理，AChR抗体阴性时应在1-2个月后复查。调养前给以免疫抑制药物可能导致阴性效用，因为应进行摈斥。
会诊
犬猫MG的会诊金圭臬是通过辐射免疫分析法检测出AChR自体抗体为阳性。存在骨骼肌陷落和易疲困援助MG的会诊。辅助性检测，如药物测试和电生理仍然对犬猫MG的会诊有一定匡助。在恭候自体抗体效用时，它们不错援助对MG的临床怀疑，但无法确诊。举例，固然犬猫患MG给以乙酰胆碱酯酶抑制剂(AChE-I)后粗鄙骨骼肌陷落会有很大改善，但其他肌肉或神经疾病也可能有改善，访佛MG。而且，给药也可能无改善，尤其是局灶性重症肌无力时。评估是否有前纵隔肿瘤(大无数时期是胸腺瘤)十分迫切，可接受胸片，APP开发业务或最佳是胸部CT。犬和猫中同期有前纵隔肿块的概率分别是3.4%和52%。此外，还应盘问猫是否使用任何硫脲类药物。临了，犬猫MG还可能与某些疾病并存，应进行相应的搜检。
调养和预后
咫尺对于调养的研究很有限，改日还需要更多的对照研究。调养可分为针对是以亚类的部分和特异性针对某些亚类的部分。据报说念，使用AChE-I、免疫抑制和援助疗法等对症调养可告捷处罚犬猫总共亚类。
援助疗法是迫切的一部分。和东说念主不同，犬猫中巨食说念和吸入性肺炎尤其需要止境暖和。吸入性肺炎是最常导致死字的原因，因此处罚吸入性肺炎是调养的基石。
对东说念主的建议是从对症调养启动，粗鄙使用吡斯的明，然后添加免疫抑制剂，粗鄙要是单独对症调养无法达到临床缓解会添加泼尼松龙。对犬也建议领受交流的行径，对猫尚无调养建议。
急性爆发性MG的犬猫，因为手术或全身麻醉导致骨骼肌陷落恶化，或因吸入性肺炎导致呼吸窘况，经常需要重症监护，包括插管和机械通气。曾报说念使用血浆置换和泼尼松龙调养一只犬MG，达到临床缓解。此外，还有报说念使用东说念主IV免疫球卵白调养2只犬MG，达到移时临床缓解。东说念主中，总共亚类的重症肌无力危象齐会使用血浆置换和IV免疫球卵白处罚。大略总共犬猫MG亚类急诊时，这些调养齐故意处。大无数报说念的犬猫急性爆发性MG病例齐因为呼吸衰败或严重吸入性肺炎死字。
临床缓解指MG的临床症状消亡，而免疫缓解指住手调养后临床症状消亡且血清AChR自体抗体浓度规复浅显。猫全身性非胸腺瘤关连MG的一个非凡之处是，可能会出现自愿性免疫缓解，辅导并不老是需要调养。而且，犬局灶性和全身性非胸腺瘤关连MG经常可达到免疫缓解，因此经常不错住手调养，要是犬莫得在达到免疫缓解前出现吸入性肺炎或呼吸衰败，始终预后粗鄙很好。猫中不是很明晰，但一项研究标明8/8只猫齐达到免疫缓解且预后极好。在不使用免疫抑制剂时，按期检测AChR自体抗体不错用来监测疾病情况。
对于犬局灶性和全身性胸腺瘤关连MG，有个案教育以为有必要进行胸腺切除术来达到免疫缓解。然则，透顶胸腺切除后有若干犬能达到免疫缓解并不明晰。猫中一项研究标明岂论是否切除胸腺，效用莫得互异。于今，惟逐个例报说念的达到免疫缓解的猫胸腺瘤关连MG，有进行胸腺切除术。除了有切除胸腺瘤后达到免疫缓解的报说念外，犬猫局灶性和全身性胸腺瘤关连MG与非胸腺瘤关连MG比拟，始终预后较差，因为未达到免疫缓解而需要执续调养，但不错达到临床缓解。而且，胸腺瘤可能会占据胸腔很大空间，侵袭局部组织，转移至其他器官，或开辟血胸继而导致死字。因此，探究到这点，一般齐建议切除胸腺。然则胸腺切除术的一个迫切担忧是需要全身麻醉，这对MG犬猫来说有很大风险，手术本人可能导致术后骨骼肌陷落和易疲困愈加恶化， 被以为是手术应激的效用。
探究到有些猫的MG是因为给以硫脲类药物，不错的话，应住手这些药物。而且，报说念中唯独停药才气达到免疫缓解。对于这些猫，最终不错住手调养，始终预后荒谬好。相背，有个案教育标明莫得停药的猫似乎预后不那么好，因为无法达到免疫缓解，因此即使达到临床缓解仍然需要药物调养。
岂论是哪种亚类的MG，吸入性肺炎和呼吸衰败仍然是导致犬猫死字的最常谅解因。总共亚类的1年死字率为犬40%-60%，猫15%。据报说念，猫MG还有很高的安乐率(58%)，但不明晰是不是因为疾病导致安乐。咫尺每种亚类的死字率未知，但一项研究报说念猫全身性非胸腺瘤关连MG且无巨食说念时莫得死字，但该研究样本数目很小。
产物保举
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经皮胃造口管可在内窥镜衔尾下或传统手术中摈弃，诓骗于许多原发或继发的食说念疾病病患，以遁入食说念，为一些胃肠功能尚存的患病动物提供养分和水分。
该产物由寰宇盛名小动物医用耗材供应商MILA提供，并由上海浦赫及CSAVS全线引入国内推行，宽待照应。
摈弃行径
PEG管手术摈弃法（由于审核受限，请扫码不雅看）
两种PEG管内窥镜辅助摈弃行径
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